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18. Urticaria y angioedema

Dra. Marta Ferrer Puga

Médico especialista en Alergología. Directora del Departamento de Alergología de la Clínica Universidad de Navarra, Pamplona. Profesora titular de Alergología e Inmunología Clínica en la Facultad de Medicina de la Universidad de Navarra

¿Qué es la urticaria?

El término urticaria se refiere a un grupo de alteraciones de la piel que cursan con una erupción cutánea consistente en ronchas o habones que generalmente se extienden por toda la superficie corporal, y se acompañan de intenso picor. De forma característica, un habón tiende a desaparecer en varias horas y no deja ninguna lesión residual en la piel.

El término urticaria proviene del latín Urtica, que significa ‘ortiga’. Esto es así porque las lesiones son idénticas a las que se producen en la piel tras el contacto con la ortiga. Esta planta la provoca por la liberación de una sustancia presente en sus hojas denominada histamina. Dicha sustancia es la misma que segregan unas células de la piel denominadas mastocitos que, junto con otras sustancias también liberadas, son las responsables últimas de las lesiones que observamos en la piel.

Es interesante puntualizar que esta liberación de sustancias por parte de las células de la piel puede producirse por múltiples causas, entre ellas una reacción alérgica, pero muchas veces se activan por causas no alérgicas y que, en muchos casos, no llegamos a descubrir.

¿En qué consiste el habón?

El habón es una lesión consistente en un área de la piel elevada, pálida, con los bordes rojos, y que si se presiona con el dedo, pierde el enrojecimiento.

¿En qué consiste el angioedema?

Cuando las lesiones no sólo afectan a la capa más superficial de la piel (epidermis), sino que también comprometen a la dermis o dermis profunda, puede tratarse de lo que se denomina angioedema, y que consiste en una hinchazón de zonas laxas de la piel como labios o párpados. Esta hinchazón puede ser tan intensa que produzca una deformación completa de la zona donde aparece.

¿Qué tipos de urticaria existen?

Podemos dividir la urticaria en cuatro tipos:

  • Urticaria aguda.
  • Urticarias físicas.
  • Urticaria crónica.
  • Urticaria vasculitis.

¿En qué consiste la urticaria aguda?

Consiste en la aparición repentina, por toda la superficie corporal, de una erupción habonosa, que produce mucho picor, y que puede asociarse o no a angioedema. Se considera que una urticaria es aguda cuando experimenta una duración menor a seis semanas.

¿Qué causa un brote de urticaria aguda?

Este proceso es muy frecuente; se ha estimado que una de cada cinco personas de la población general ha sufrido un episodio de urticaria aguda alguna vez en su vida. Siempre solemos relacionar la urticaria con una reacción alérgica, típicamente por algún alimento o medicamento tomado recientemente. Y normalmente esto no es así, ya que la reacción verdaderamente alérgica a un alimento o medicamento se produce a los escasos minutos de haberlo ingerido; suele ser más grave y se repite casi invariablemente cada vez que se vuelve a ingerir ese medicamento o alimentos, o bien aquellos pertenecientes al mismo grupo. En la mayoría de los casos no podemos averiguar qué ha causado realmente una erupción de urticaria aguda. En los niños, la urticaria aguda se asocia frecuentemente a infecciones.

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Urticaria. (Créditos, F. 69)

¿Cómo se trata un episodio de urticaria aguda?

Cuando aparece un episodio de urticaria aguda se debe acudir a un médico o servicio de Urgencias para recibir tratamiento. Se trata con antihistamínicos y en ocasiones, según la gravedad del cuadro, es preciso emplear también corticoides. Es importante saber que no basta con este tratamiento, es aconsejable seguir tomando los antihistamínicos al menos una semana, ya que de lo contrario la urticaria puede reaparecer. En líneas generales, podemos decir que un episodio aislado de urticaria aguda sin angioedema, que no ha tenido ninguna complicación, no requiere una evaluación posterior por parte del médico. Si la urticaria se repite, o ha sido acompañada de una hinchazón importante, con síntomas respiratorios, o si sospechamos que el causante ha sido un alimento o un medicamento, se requiere un estudio por parte del especialista en alergia. Si hemos acudido a servicios de Urgencias, es imprescindible, para facilitar al alergólogo un diagnóstico preciso, llevar la hoja de Urgencias en la que consta con exactitud la reacción presentada y el tratamiento aplicado.

En un 90% de los pacientes con urticaria aguda, los habones permanecen durante dos o tres semanas hasta su desaparición total y definitiva.

¿Qué son las urticarias físicas?

Se denominan así aquellas urticarias que se producen en la zona de contacto de la piel con algún estímulo mecánico. Las más frecuentes son:

  • Dermografismo: es con diferencia la más común. El habón aparece después de rascar la piel o frotarla con un objeto duro, con una forma lineal, que sigue la trayectoria del rascado y que desaparece en 30 minutos o menos si deja de frotarse la zona. De forma característica, se aprecia al salir de la ducha y secarse con la toalla. Es molesto y muchas veces se confunde con la urticaria crónica. Responde bien a los antihistamínicos, en los casos más intensos en dosis altas, y si se dejan de tomar, vuelve a aparecer. Este tipo de urticaria está presente unos años de la vida pero, al cabo de un tiempo, desaparece.
  • Urticaria por frío: es un grupo de urticarias en las que el habón aparece en la zona de contacto con temperaturas bajas. Aparece picor, habones (ronchas) e hinchazón. Este tipo de urticaria se diagnostica colocando un cubito de hielo en el antebrazo y observando si se reproduce la lesión en la zona en que ha sido colocado. Hay que tener la precaución, si uno padece este tipo de urticaria, de no tomar bebidas frías, cubitos de hielo o helados, ya que se podría provocar un edema de glotis. Asimismo, es muy importante en los casos en que la urticaria por frío sea intensa, evitar sumergirse de golpe en agua fría lanzándose a la piscina o al mar, ya que, al estar toda la superficie corporal en contacto con frío, se produciría una reacción generalizada (anafilaxia), o la muerte por ahogo.
  • Urticaria colinérgica: es aquella que se produce tras el ejercicio físico, duchas calientes, sudor y emociones, por la consiguiente elevación de la temperatura corporal; de forma característica desaparece en pocos minutos al enfriarse la temperatura. Los habones suelen presentarse en el tronco y abdomen, son más pequeños que el resto de urticarias y aparecen sobre un fondo rojizo.
  • Urticaria por presión: En este caso, la lesión aparece a las 6 horas, en la zona donde se ha ejercido una presión. Suele consistir en habones y generalmente hinchazón (angioedema). Es difícil identificar la causa, porque aparece cuando se ha olvidado la presión que la originó. Algunas localizaciones típicas son en el hombro, tras llevar una bolsa o cámara pesada; en las manos, tras estar clavando objetos con un martillo; en las plantas de los pies, si se ha permanecido mucho rato de pie; en las nalgas después de estar sentado por un tiempo prolongado; en los dedos, tras cargar con las bolsas de la compra, etc. La urticaria por presión en la mayoría de las ocasiones no responde a los antihistamínicos, y en ocasiones hay que tratarla con corticoides en bajas dosis.
  • Urticaria solar: se desencadena tras exposiciones a la luz solar, normalmente a los 3 o 5 minutos, y sólo en las zonas expuestas al sol. Desaparece en 3 o 4 horas y conforme avanza el verano va desapareciendo.

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Dermografismo. Lesiones habonosas que siguen la trayectoria de rascado que se ha dibujado en la piel. (Créditos, F. 70)

¿En qué consiste la urticaria crónica?

Es un tipo de urticaria especialmente molesta para el paciente; consiste en la aparición prácticamente diaria de habones (ronchas) por todo el cuerpo, a veces acompañados de angioedema, que tiene una duración de al menos un mes y medio.

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Diagnóstico de la urticaria por frío, con el test del cubito de hielo. Se aplica durante diez minutos el hielo en la piel y al cabo de ese tiempo, en la zona donde se ha aplicado el cubito, aparece un habón. (Créditos, F. 71)

Recientemente se ha realizado un estudio sobre la calidad de vida de las personas que padecen esta enfermedad. Los pacientes sienten su vida diaria afectada, de igual forma que aquellas personas que han sufrido un doble baipás aorto-coronario.

Esto es así porque además de las molestias propias que acompañan a esta erupción cutánea (intenso picor, hinchazón, etc.), al aparecer lesiones en la piel sin interrupción, los afectados buscan incansablemente factores desencadenantes sin éxito. Por ello prescinden en la dieta de ciertos alimentos, lo achacan a situaciones de estrés o ansiedad en el trabajo, en la familia, etc. Comienza una búsqueda inútil de factores desencadenantes y, como desgraciadamente la enfermedad sigue su curso, se puede originar una inestabilidad emocional y una angustia por solucionar el problema.

Paralelamente, al no cesar el proceso, pueden llegar a pensar que es reflejo de una enfermedad más seria y profunda. Esto les lleva a realizar múltiples análisis e interminables visitas a diferentes especialistas.

Como, por otra parte, los antihistamínicos o los corticoides no hacen desaparecer la causa de la urticaria, sino temporalmente los síntomas, al dejar el tratamiento, la erupción cutánea reaparece y este hecho se vive como un fracaso terapéutico.

¿Qué se sabe de la urticaria crónica?

La causa y el mecanismo íntimo de la urticaria crónica se desconocen, pero parecen residir en el propio organismo. Se cree que no está desencadenada por ningún factor externo. En un 50% de pacientes se ha podido demostrar que se trata de un mecanismo autoinmune, esto es, que diferentes moléculas del propio organismo activan las células de la piel, que hacen que liberen histamina y se produzca la urticaria.

La urticaria crónica no es reflejo de ninguna patología subyacente; precisamente se caracteriza porque todas las pruebas a que se somete el paciente son siempre normales. En rarísimas excepciones existe una enfermedad concomitante.

Hay factores que pueden empeorarla: situaciones de ansiedad, la toma de aspirina, alimentos que liberan histamina per se, como aquellos ricos en especias, picantes, chocolate, fresas, etc., pero ellos no son los causantes de la urticaria (basta la simple observación de que sigue persistiendo a pesar de evitar estas sustancias).

En la urticaria crónica, no existe tratamiento causal; se emplean tratamientos sintomáticos (que mejoran los síntomas), pero que, de momento, no eliminan o cortan el mecanismo íntimo que lo produce. Precisamente por este motivo, al dejar el tratamiento reaparecen las ronchas. Esto no quiere decir que haya fracasado el tratamiento.

Este tratamiento es precisamente eficaz cuando se sigue de una forma constante, a pesar de no tener habones. No hay que dejar de tomarlo cuando vemos que desaparecen las lesiones, pues vuelven a rebrotar y cada vez es más difícil controlarlas.

Lo positivo de esta enfermedad —que desespera a médico y paciente—, es que en la gran mayoría de los casos, tras varios años, la urticaria crónica desaparece por sí sola sin dejar ningún tipo de secuela.

¿Existe tratamiento para la urticaria crónica?

La urticaria crónica es una enfermedad difícil de controlar. Requiere encontrar el tratamiento más idóneo para cada paciente, y es frecuente que no sea eficaz al primer intento.

Como primera medida, se iniciará tratamiento antihistamínico, siempre con control médico.

En aquellos casos en los que la respuesta no sea adecuada, se pueden aumentar las dosis. Si continúa sin haber respuesta al tratamiento, debe considerarse el uso de corticoides sistémicos en dosis muy bajas durante un tiempo limitado, siempre bajo prescripción médica. Aun así, muchos cuadros de urticaria son rebeldes a los tratamientos habituales y deben ser empleados otro tipo de fármacos.

Cuando una urticaria crónica se estudia y afronta con paciencia, en la mayoría de los casos al final se encuentra un tratamiento eficaz, que permite al paciente desarrollar una vida completamente normal y dejar atrás un gran problema. Últimamente se están obteniendo resultados muy prometedores con un anticuerpo que se diseñó para tratar el asma grave.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico de la urticaria crónica se hace siempre por la clínica (los síntomas que presenta el paciente), ya que las lesiones cutáneas son fáciles de identificar. Además, el curso autolimitado y la ausencia de lesiones residuales en la piel, cuando desaparecen las ronchas, ayudan a la identificación de este proceso.

En casos especiales, es preciso realizar una biopsia cutánea para completar el estudio. Se observa edema (acúmulo de líquido) dérmico superficial en el habón, y en la dermis profunda o hipodermis, en el angioedema. En la urticaria-vasculitis existe además una afectación inflamatoria de los vasos sanguíneos de la piel denominada vasculitis leucocitoclásticas.

¿Cuál es el pronóstico de la urticaria crónica?

El pronóstico de la urticaria crónica es bueno, pero los pacientes pueden continuar con brotes repetitivos durante mucho tiempo. En estos casos se requiere un estudio más detallado para descartar posibles factores desencadenantes.

¿En qué consiste la urticaria vasculitis?

A diferencia del resto de urticarias de las que hemos hablado, la urticaria vasculitis cursa con habones que producen menos picor: más bien son dolorosos, tienen una duración de varios días, no desaparecen cuando se presionan y pueden dejar una pequeña señal residual al desaparecer. No mejora con antihistamínicos. Se diagnostica mediante biopsia cutánea y requiere una analítica más amplia para descartar vasculitis en otros órganos.

¿En qué consiste el angioedema?

Como hemos dicho al inicio, el angioedema consiste en una hinchazón de zonas laxas de la piel como labios, párpados, escroto, etc. Esta hinchazón puede ser tan intensa que produzca una deformación completa de la cara. De forma mucho menos frecuente, puede inflamarse la lengua o la glotis. En este caso, puede dificultarse la respiración y se requiere atención inmediata en un servicio de Urgencias. El angioedema puede acompañar a la urticaria, pero aquí se va a tratar del angioedema aislado sin habones. Suele ser menos pruriginoso que la urticaria y es precedido por una sensación de acorchamiento en la zona donde aparecerá.

¿Por qué se produce el angioedema?

El angioedema se produce porque se liberan una serie de mediadores que inducen la vasodilatación de los vasos y la salida de plasma al tejido extravascular. Hay dos tipos de angioedema según el mediador responsable: el histaminérgico, cuando el mediador responsable es la histamina, y se caracteriza porque es más rojo y responde al tratamiento con antihistamínicos y corticoides; y el bradiquinérgico, cuando la bradiquinina es el mediador implicado. La lesión es más pálida y no responde al tratamiento con antihistamínicos o corticoides.

¿Cuántos tipos de angioedema existen?

Podemos clasificarlos en angioedema inducido por fármacos, angioedema adquirido y angioedema hereditario.

Los fármacos que inducen angioedema con más frecuencia son los pertenecientes al grupo conocido como inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA), que se emplean para tratar la tensión arterial. Tienen la particularidad de que, a diferencia de las reacciones habituales alérgicas a fármacos, puede aparecer al cabo de un tiempo de estar tomando el medicamento. También pueden producirlo los antiinflamatorios no esteroideos (AINE), que son fármacos del grupo de la aspirina. En este caso, aparecen a los minutos u horas de tomarlo.

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Angioedema hereditario, que afecta de forma importante a una mano. (Créditos, F. 72)

Recientemente se han identificado otros medicamentos que se emplean en el tratamiento de la diabetes (los inhibidores de la dipeptidilpeptidasa) que producen angiedema en un porcentaje pequeño de los pacientes.

El angioedema adquirido se produce por enfermedades que inducen el consumo de una enzima que regula el mecanismo de la inflamación.

¿Cómo se trata el angioedema inducido por fármacos o el adquirido?

En el caso de los fármacos, el angioedema desaparece al dejar de tomar el medicamento. Si bien en el caso de los IECA puede tardar un tiempo prolongado en desaparecer.

El angioedema adquirido se mejora o desaparece tratando la enfermedad de base que lo ha producido.

¿Qué es el angioedema hereditario?

Es una afectación genética poco frecuente; se manifiesta en uno de cada 10.000 o 50.000 individuos. Se origina por un defecto genético en el cromosoma 11 que provoca una deficiencia o mal funcionamiento de una proteína llamada inhibidor de C1-esterasa, que forma parte de un grupo de moléculas conocido como el sistema del complemento. Esta proteína controla, entre otras cosas, la síntesis y la liberación de la bradiquinina, que es un potente mediador de la inflamación.

Este defecto trae como consecuencia que se produzcan episodios graves de hinchazón de 2 a 5 días de duración, que puede afectar tanto a la piel de la cara, cuello, labios, párpados, extremidades, brazos y piernas, así como a tejidos mucosos como garganta, lengua o glotis, produciendo cuadros de dificultad respiratoria e incapacidad para tragar. Si no se tratan, pueden provocar la muerte por asfixia. También puede hincharse la mucosa del intestino produciendo cuadros de intenso dolor abdominal, que a menudo se confunden con apendicitis. Los síntomas suelen aparecer en la infancia, los episodios ocurren de forma espontánea y ceden en 36 horas.

Al ser una enfermedad de origen genético, suele haber antecedentes en la familia. En algún caso la mutación se presenta por primera vez en un individuo (mutación de novo), y en tal caso, faltan los antecedentes familiares.

¿Qué desencadena una crisis de angioedema hereditario?

Hay algunas circunstancias que pueden desencadenar crisis de angioedema, como son los traumatismos, las intervenciones quirúrgicas, las extracciones dentarias, el mal descanso nocturno o el estrés. El angioedema hereditario puede empeorar por factores hormonales, como los estrógenos, tal es el caso de los anticonceptivos orales; o por productos para aliviar las molestias de la menopausia. En estos pacientes están contraindicados los antihipertensivos del grupo de IECA.

¿Es fácil de diagnosticar el angioedema hereditario?

Dada la particularidad y poca frecuencia de esta enfermedad, no es extraño que se demore el diagnóstico en estos pacientes, sobre todo si su manifestación es predominantemente el intenso dolor abdominal, que puede acompañarse de náuseas, vómitos y diarrea. Existen dos tipos de angioedema hereditario: el tipo I se debe a unos niveles bajos de una enzima, el C1 inhibidor; y el tipo II, en el que los niveles de esta enzima son normales, pero con un fallo en su estructura y no funciona bien. Recientemente, se ha descubierto una tercera forma de la enfermedad (tipo III)
que cursa con niveles normales de C1 inhibidor; afecta sobre todo a las mujeres en etapas estrogénicas (embarazos, la pubertad o la menopausia), o cuando consumen estrógenos (anticonceptivos), si bien hay casos publicados en hombres. En un grupo de pacientes con angioedema tipo III, se ha descrito una mutación del gen del factor XII de la coagulación. Como en los anteriores, en estos casos también hay antecedentes familiares.

Se diagnostica midiendo en sangre la concentración y función de las proteínas implicadas en el angioedema, así como los factores del complemento.

¿Existe tratamiento para esta enfermedad?

Hasta hace bien poco, la única forma de tratar el angioedema hereditario era la administración por vía endovenosa de enzima C1 inhibidor. Este preparado debe estar en los servicios de Urgencias de los grandes hospitales o, al menos, en algunos de la misma comunidad, ya que es la única alternativa terapéutica para estos pacientes, pues no responden en las crisis al tratamiento con corticoides, antihistamínicos o adrenalina. Desde hace poco tiempo se cuenta además con fármacos bloqueantes de los receptores de la bradiquinina o de su formación, que están aprobados para el tratamiento de las crisis. Éstos tienen la ventaja de que se aplican mediante inyección subcutánea, y se acaba de aprobar la autorización para que el paciente se lo aplique en su domicilio (autoadministración).

Si las crisis son frecuentes e importantes, el paciente recibirá tratamiento preventivo a largo plazo; fármacos como, por ejemplo, los andrógenos atenuados, que reducen la frecuencia y gravedad de las crisis. A corto plazo, antes de procedimientos quirúrgicos, se administra C1 inhibidor una hora o media hora antes de la cirugía.

¿Y el angiodema idiopático?

En la mayoría de los casos no es posible etiquetar el angioedema ni descubrir la causa que lo ha originado. Este tipo no se diferencia clínicamente del angioedema del que hemos hablado, pero suele responder a dosis altas de antihistamínicos. En ocasiones habrá que emplear algún fármaco de los ya mencionados, que aumente los niveles de C1 inhibidor.

Resumen

  • La urticaria puede tener muchas formas clínicas. La más común es la que se denomina urticaria aguda, que consiste en la aparición repentina de habones (ronchas) generalizados, y que desaparecen en menos de seis semanas.
  • Existen algunos tipos desencadenados por estímulos físicos.
  • La urticaria crónica consiste en la aparición diaria o casi diaria de habones generalizados, sin causa externa, de la que se desconoce el desencadenante, pero existen tratamientos que la pueden aliviar.
  • El angioedema consiste en la hinchazón de partes laxas de la piel. Puede aparecer asociado a urticaria si ésta es muy intensa.
  • También existe el angioedema sin urticaria, que puede ser inducido por fármacos (una clase de antihipertensivos y los antiinflamatorios no esteroideos son los más frecuentemente implicados) y que puede aparecer como consecuencia de una enfermedad de base.
  • El angioedema hereditario es una enfermedad congénita que cursa con episodios graves de hinchazón de garganta, lengua, glotis, produciendo cuadros de dificultad respiratoria e incapacidad para tragar que si no se tratan pueden provocar la muerte por asfixia. Es importante llegar al diagnóstico correcto para aplicar el tratamiento adecuado.

Bibliografía

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Ferrer, M. ¿Por qué aumentan las alergias? Madrid: Editorial Everest, 2005.

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